La hemofilia: El mal de los reyes

 La hemofilia es una enfermedad hereditaria que dificulta la coagulación de la sangre. Esto provoca que la persona afectada pueda tener graves sangrados o hemorragias internas como consecuencia de heridas, accidentes domésticos o intervenciones quirúrgicas. También se pueden sufrir sangrados espontáneos en las articulaciones y otras zonas del cuerpo. Las hemorragias son tan intensas que el enfermo puede llegar a morir desangrado por un golpe o herida que en otras personas no sería mortal. Aunque en la actualidad esta enfermedad no se puede curar, afortunadamente existen tratamientos para paliar sus síntomas. 

Familia real española. Alfonso (fondo centro) y Gonzalo (segunda fila, primero por la derecha) murieron por complicaciones derivadas de la hemofilia. 

La mutación genética que provoca esta enfermedad está asociada al cromosoma X. Cuando solo uno de los cromosomas de una mujer presenta el defecto, esta no sufrirá los síntomas de la enfermedad pero será portadora y podrá transmitirlo a sus hijos. El hijo varón de una madre con hemofilia tiene, por tanto, un 50% de probabilidad de heredar el cromosoma X con el gen mutado de su madre y, por tanto, sufrir la enfermedad. En el caso de las hijas, es más difícil que contraigan la patología, ya que para ello deben heredar dos cromosomas mutados de sus padres. 

Comúnmente se ha pensado que la hemofilia es una enfermedad asociada a la consanguineidad. Esta creencia procede de la gran cantidad de casos de esta patología que se han dado en las casas reales europeas a partir de los siglos XIX y XX. En realidad, esta noción es un mito. Aunque la procreación entre familiares cercanos puede conllevar un gran número de enfermedades y defectos genéticos, la hemofilia no es una de ellos. Cabe preguntarse, entonces, por qué las familias  reales de Europa fueron tan proclives a sufrir este mal.

El origen de la hemofilia en la realeza está en la reina Victoria I de Inglaterra. No hay casos previos de esta enfermedad documentados en la familia real inglesa y sería muy difícil que estos hubieran pasado inadvertidos. Por este motivo, caben dos posibilidades: la primera es que la reina Victoria fuera fruto de una relación extramatrimonial de su madre con un hombre hemofílico. La otra teoría es que la reina Victoria se volviera portadora de la enfermedad por una mutación espontánea de uno de sus cromosomas, algo que ocurre en torno a un 30% de los casos. 

Leopoldo, hijo de la reina Victoria I, falleció a causa de esta enfermedad a los 30 años

Sea como fuere, Victoria transmitió la mutación sin saberlo a 3 de sus 9 hijos. Su único hijo varón afectado por la hemofilia fue Leopoldo, que vivió su infancia como un inválido para evitar un sangrado que podía ser mortal. Con 30 años, los médicos le recomendaron retirarse a un lugar de clima más cálido, por lo que viajó a Cannes, donde esperaba reunirse en poco tiempo con su esposa y sus hijos. Sin embargo, allí sufrió un accidente y se golpeó la rodilla, lo que le provocó una hemorragia que le causó la muerte. 

Alicia y Beatriz heredaron el gen mutado de su madre Victoria, lo que las convirtió en portadoras de la patología. Estas contrajeron matrimonio con miembros de la realeza de distintos países europeos, lo que conllevó a la transmisión de la enfermedad a otras dinastías. Esto causó numerosas muertes infantiles y juveniles entre las familias reales y de la alta nobleza europea. Especialmente célebres son las ramificaciones de la hemofilia de la estirpe de Alicia, cuyas hijas llevaron la enfermedad a los zares de Rusia y a la monarquía española. 

Alix de Hesse-Darmstadt, más adelante Alejandra Fiódorovna Románova, fue hija de Alicia de Reino Unido y por tanto nieta de la reina Victoria. Se casó con el zar Nicolás II en 1894. Su hijo, el zarévich Alekséi, único hijo varón del matrimonio y futuro zar, padeció esta enfermedad. Por lo demás un niño sano, sufrió terribles dolores y sangrados como consecuencia de sus juegos y caídas infantiles. La hemofilia del heredero se mantuvo en secreto, y los zares se recluyeron en la intimidad familiar. Para tratar la dolencia de Alekséi se recurrió a los servicios de Rasputin, lo que contribuyó al declive de los Romanov. Es posible que alguna de las hijas de Alix (Olga, Tatiana, María o Anastasia) fuera portadora de la enfermedad, aunque en la actualidad es imposible saberlo con certeza ya que fueron asesinadas antes de contraer matrimonio, junto al resto de la familia del zar.

La familia del zar Nicolás II. Alix (fondo centro) fue portadora de la enfermedad que transmitió a su hijo Alekséi (segundo por la derecha).

En el caso de la familia real española, la que introdujo la enfermedad fue Victoria Eugenia de Battenberg, también nieta de la reina Victoria I, que se casó con Alfonso XIII. Dos de sus hijos sufrieron de hemofilia y murieron a causa de esta enfermedad. Su marido siempre culpó a Victoria Eugenia de la enfermedad de sus hijos y esto fue un importante elemento de fricción en el matrimonio, unido a las constantes infidelidades del monarca.

Uno de los infantes hemofílicos fue Alfonso de Borbón y Battenberg, Príncipe de Asturias y heredero al trono. Este sufrió numerosas crisis por causa de la enfermedad en su infancia, lo que le impidió tener una formación adecuada para acceder al trono. Pasó gran parte de sus vida en hospitales y sufrió impotencia por complicaciones en una enfermedad urológica. Esto no le impidió casarse y divorciarse dos veces. Su primer matrimonio fue con una mujer que no era de la realeza, por lo que no contó con el apoyo de sus padres y renunció a sus derechos sucesorios. Murió con 31 años en un accidente de coche en Miami por una hemorragia interna. 

El otro hijo de Victoria Eugenia que sufrió este padecimiento fue el infante Gonzalo de Borbón y Battenberg. A pesar de su enfermedad, era un joven sano y muy deportista. En agosto de 1934, cuando este tenía tan solo 19 años de edad, viajó con su familia a Austria para pasar las vacaciones. En un trayecto en coche en el que conducía su hermana Beatriz, esta tuvo que dar un volantazo para evitar a un ciclista. El coche impactó contra un muro pero el accidente no fue grave y ambos hermanos parecían haber salido indemnes. Horas más tarde, sin embargo, Gonzalo empezó a presentar síntomas de sangrado abdominal y falleció ese mismo día. 

En el siglo XIX la hemofilia debía verse casi como una maldición. A ojos de la sociedad, se trataba de una enfermedad que se ensañaba con las familias reales, especialmente con los herederos varones. A partir de los años 50, los avances médicos permitieron comprender las causas y la transmisión de la hemofilia y empezó a desarrollarse su tratamiento. Actualmente no se sabe de ningún miembro de las familias reales europeas que padezca hemofilia.